ОРФАННАЯ ПАТОЛОГИЯ ЖЕЛУДКА (БОЛЕЗНЬ ДЬЕЛАФУА) С ЛЕТАЛЬНЫМ ИСХОДОМ

Аннотация

Полный текст

В хирургической практике нередки кровотечения из гастродуоденальной зоны. Одной из сравнительно редких патологий является болезнь Дьелафуа (интрамуральные артериовенозные мальформации). Принято считать болезнь Дьелафуа генетически обусловленным заболеванием, связанным с аномалиями строения сосудов подслизистого слоя желудка и наличием эрозии крупной артерии. В наибольшем числе литературных источников эта патология отписывается с клинической точки зрения. Между тем патологоанатомические особенности заболевания важны, в том числе для постановки правильного диагноза. Изучены гистологические препараты стенки желудка в кардиальной части, полученные от 5 умерших мужчин, погибших от массивных кровотечений. Диагноз «болезнь Дьелафуа» был поставлен после смерти по результатам патологоанатомического и судебно-медицинского исследований. Все кровотечения возникли из крупных артерий, выступающих в полость желудка из язвенных изъязвлений. При гистологическом исследовании в подслизистом слое находился крупный извитой артериальный сосуд с признаками аневризмы, который прилегал к мышечному слою. В области имевшегося изъявления слизистой оболочки обнаружили зияющий разрыв стенки сосуда. В целом гистологическая картина вполне совпадала с описаниями синдрома Дьелафуа, представленными в литературе.