ANALYSIS OF FACIAL AND HEAD SOFT TISSUE PROPORTION INDICES IN ADULT PATIENTS WITH β-THALASSAEMIA MAJOR

Full Text

Талассемия является аутосомно-рецессивным наследственным заболеванием крови, при котором происходит нарушение синтеза отдельных цепей гемоглобина. Нарушение синтеза α-цепей носит название α-талассемия, β-цепей - β-талассемия. Наиболее тяжелые клинические проявления наблюдаются при большой или гомозиготной β-талассемии. По данным Всемирной организации здравоохранения, в мире насчитываются свыше 250 млн носителей талассемии и около 300 тыс. больных талассемией [10, 15]. В настоящее время в Азербайджане большая β-талассемия представляет одну из основных медицинских и социальных проблем общественного здравоохранения. Согласно результатам генетических исследований, представленных в «Унисеф», в Азербайджане около 8 % населения являются носителями гена β-талассемии, а ежегодно в стране рождаются до 200 больных детей [7, 15]. Основным патогенетическим фактором гомозиготной формы являются неэффективный эритропоэз и выраженная анемия. Сокращение жизни эритроцитов является причиной чрезмерной костномозговой активности и гиперплазии костного мозга, что приводит к выраженным изменениям в развитии костей черепа (рисунок) [11, 12]. Для того, чтобы компенсировать врожденный недостаток гемоглобина, пациенты с большой β-талассемией нуждаются в регулярных гемотрансфузиях, что способствует накоплению железа в организме и развитию гемосидероза органов. Перегрузка железом замедляет созревание остеоцитов и ингибирует локальную минерализацию, что приводит к очаговой остеомаляции и развитию функциональных и эстетических нарушений в челюстно-лицевой области [2, 11]. Важное значение приобретает количественный анализ черепно-лицевого комплекса, позволяющий провести оценку степени морфологических нарушений головы и лица [3]. По литературным данным, в настоящее время хорошо изучены и количественно оценены только костные изменения черепно-лицевого комплекса, однако большую эстетическую и патогенетически значимую ценность представляют и изменения мягких тканей, существенно меняющие количественные характеристики антропометрических данных. Доступные для анализа сведения до сих пор не позволяют сформировать объективное представление о морфологических особенностях черепно-лицевого комплекса у современного пациента с β-талассемией. В связи с тем, что в литературе сведения об изменениях черепно-лицевого комплекса у больных талассемией имеют описательный характер, а объективные количественные морфологические исследования отсутствуют, целью настоящего исследования явилось создание профиля объективных количественных характеристик мягких тканей головы и лица у взрослых пациентов с большой β-талассемией при использовании индексов пропорций черепно-лицевого комплекса. Материал и методы. Антропометрическое обследование пациентов с большой β-талассемией было проведено в Республиканском центре талассемии г. Баку и в стоматологической клинике Азербайджанского медицинского университета. Обследуемый контингент пациентов разделили на 2 основные группы. В 1-ю основную группу вошли 16 мужчин в возрасте от 18 до 29 лет (средний возраст 23,3±0,9 года), во 2-ю - 18 женщин в возрасте от 17 до 34 лет (средний возраст 21,8±1,5 лет). У всех пациентов было получено информированное согласие на проведение необходимых для диагностики обследований. Антропометрическое обследование проводили по методу L. Farkas [9]. В ходе обследования были проведены 38 линейных измерений. Для измерения антропометрических величин головы и лица были использованы 38 общепринятых в морфологии маркировочных точек в области: головы - 6, лица - 11, носа - 8, губ и рта - 7, орбит - 6. На основе полученных данных вычислены 40 индексов пропорций головы и лица (табл. 1). Значения индексов пропорций головы и лица сравнивали со значениями в контрольной группе, в которую включили данные здоровой группы людей, идентичных по полу, возрасту и этническому происхождению. При этом за основу был взят банк данных кавказоидов с использованием антропометрических параметров азербайджанцев [13]. При проведении обследования были использованы следующие инструменты: абсолютный цифровой калипер (Paleo-Tech, USA), абсолютный цифровой широтный калипер (Paleo-Tech, USA), большой сдвоенный калипер с уровнями (Paleo-Tech, USA). Для анализа полученных количественных цифровых данных применяли методы вариационной статистики. Вычислены средние значения полученных выборок, их среднеквадратические отклонения, стандартные ошибки, минимальные (min) и максимальные (max) значения рядов. Учитывая принадлежность сравниваемых выборок к одной и той же популяционной группе, нормальность распределений, сравнительно одинаковый порядок среднеквадратических отклонений, для оценки разницы между вариационными рядами использовали параметрический критерий t-Стьюдента. Критический уровень значимости разницы средних значений между группами был при р<0,05. Вычисления проведены с помощью электронных таблиц MS Excel 2013 [1]. Результаты исследования. Анализ средних значений антропометрических параметров у пациентов с большой β-талассемией продемонстрировал нарушение пропорций 28 индексов у мужчин и 25 индексов у женщин, обусловливающих развитие черепно-лицевых изменений. Индексы пропорции головы (цефалический, ширины лба-головы, ширины основания черепа-головы, высоты головы-краниофациальной высоты, высоты лба-головы) у пациентов c большой β-талассемией, представленные в табл. 2, демонстрируют значительное отклонение от показателей нормы. Так, медиана значения индекса ширины лба-головы у мужчин была больше средних значений нормы на 19,2 % (р<0,001), а у женщин - на 17,5 % (р<0,001). Медиана индекса высоты лба-головы в группе с талассемией у мужчин выше значений нормы на 36,8 % (р<0,001), а у женщин - на 55,6 % (р<0,001). Индекс ширины лба-основания черепа у пациентов с большой β-талассемией значимо отличался от данных контрольной группы. Исключением явился индекс ширины головы-высоты черепно-лицевого комплекса, который оказался в пределах нормы как у мужчин, так и у женщин. Средние значения индексов пропорции лица пациентов с большой β-талассемией, представленные в табл. 3, также продемонстрировали значительное отклонение от средних значений нормы. Так, среднее значение индекса ширины нижней челюсти-лица было выше на 14 % в основной мужской группе (р<0,001) и на 22,1 % выше в основной женской группе (р<0,001). Индекс ширины нижней челюсти-высоты лица на 10,3 % был выше у мужчин (р<0,001) и на 19 % выше у женщин (р<0,001). Также среднее значение индекса пропорции нижней челюсти было на 14,4 % меньше такового в контрольной группе (р<0,001) у мужчин и на 16,2 % у женщин (р<0,001). Индексы ширины нижней челюсти-глубины нижней трети лица, тотальной ширины нижней челюсти-высоты лица были выше нормы на 7,2 % (р<0,01) и 10,3 % (р<0,001) в 1-й основной группе, на 13,6 % (р<0,001) и 19 % (р<0,001) выше во 2-й основной группе соответственно. Индексы глубины средней трети-нижней трети лица продемонстрировали значительное отклонение от нормы как у мужчин, так и у женщин (р<0,001). Значимое отклонение от нормы было выявлено в области соотношений верхней половины лица, высоты нижней челюсти-глубины нижней трети лица как у мужчин, так и у женщин основных групп. У мужчин медиана значений индексов высоты нижней челюсти-нижней трети лица была меньше на 6,8 % (р<0,05), высоты верхней трети лица-глубины верхней трети лица была больше на 4,2 %, чем норма (р<0,05), а у женщин среднее значение индекса высоты верхней трети лица-лица незначительно превышало значения нормы (р<0,05). Индексы пропорции-лицевой, высоты нижней трети лица-лица, высоты нижней челюсти-лица, высоты нижней челюсти-верхней трети лица у пациентов с большой β-талассемией оказались в пределах нормы как у мужчин, так и у женщин. У пациентов женского пола индексы пропорции высоты нижней челюсти-нижней трети лица, высоты верхней трети лица-глубины верхней трети лица, а у мужчин высоты лица, высоты верхней трети лица-лица, глубины верхней-средней трети лица соответствовали данным в контрольной группе. Индексы пропорций орбит представлены в табл. 4. Межкантусный индекс, индекс орбитальной протрузии выявили статистическое значимое нарушение пропорциональных соотношений параметров орбит у пациентов с большой β-талассемией по сравнению с пациентами контрольной группы. Индекс орбитальной ширины был увеличен на 10,9 % у мужчин (р<0,05) и на 6,5 % у женщин (р<0,01) в основных группах. Индекс глазной щели у пациентов мужского пола оказался идентичным данным в контрольной группе в отличие от пациентов женского пола. Межкантусный индекс у пациентов с большой β-талассемией был на 10,8 % меньше у мужчин (р<0,001) и на 7,4 % у женщин (р<0,001). Индексы пропорций носа (индекс высоты-ширины кончика носа, индекс высоты кончика носа-высоты носа) оказались в диапазоне нормальных значений только у пациентов женского пола (табл. 5). У пациентов с большой β-талассемией индекс ширины корня носа-носа, индекс высоты корня носа-носа, индекс ширины ноздри-носа выявили статистически значимую разницу по сравнению с данными в контрольной группе. Так, средние значения индекса высоты корня носа-носа были на 26 % ниже значений нормы у мужчин (р<0,001) и на 15,4 % ниже в группе женщин (р<0,001). Пропорциональное соотношение ширины носа к его высоте выявил носовой индекс как у мужчин, так и у женщин с талассемией. Результаты исследования индексов пропорций губ представлены в табл. 6. Индексы пропорций губ и рта (высоты верхней губы-ширины рта, высоты кожной части верхней губы-общей высоты губы, высоты собственно верхней губы-общей высоты верхней губы, высоты собственно верхней губы-высоты кожи верхней губы, высоты собственно верхней губы) у пациентов с большой β-талассемией, представленные в таблице, оказались в диапазоне нормальных значений у пациентов женского пола. В этой группе только индекс вертикального контура верхней губы был увеличен на 8,1 % (р<0,01). У мужчин с большой β-талассемией индексы в области губ и рта продемонстрировали следующую диспропорциональность: индекс высоты верхней губы-ширины рта был увеличен на 12,9 % (р<0,01), индекс высоты собственно верхней губы-общей высоты верхней губы уменьшен на 13,6 % (р<0,05), индекс высоты собственно верхней губы-высоты кожи верхней губы уменьшен на 18,9 % (р<0,05), индекс высоты собственно верхней губы оказался на 17,5 % меньше данных в контрольной группе (р<0,05). Обсуждение полученных данных. Использование в данной работе индексов пропорций, которые являются наиболее информативными для оценки соотношений параметров всего черепно-лицевого комплекса, позволило впервые дать характеристику специфических изменений, свойственных взрослым пациентам с большой β-талассемией в сравнении со здоровыми людьми. Анализ индексов пропорций головы выявил, что у пациентов с большой β-талассемией голова - узкая относительно ее длины, лоб - невысокий относительно высоты головы, голова - короткая относительно краниофациальной высоты, лоб - узкий относительно и ширины головы, и ширины основания черепа. Согласно цефалическому индексу, в проведенном исследовании мужчины и женщины с большой β-талассемией являются долихоцефалами. В литературе признаками «талассемического» облика являются увеличение головы преимущественно за счет теменных областей («башенный» череп), чрезмерный рост плоских костей лицевого черепа в поперечном направлении вследствие гиперплазии костного мозга верхней челюсти, костей лобной области и ветвей нижней челюсти и уплощение переносицы [5, 8, 14]. Также при большой β-талассемии наблюдаются такие гнатологические изменения, как умеренная протрузия верхней челюсти, уменьшенные размеры тела нижней челюсти и рост нижней челюсти в вертикальном направлении [8]. Согласно другим источникам литературы, у пациентов с большой β-талассемией вследствие расширения тела и альвеолярного отростка верхней челюсти, индуцированного гиперплазией костного мозга, происходит чрезмерное развитие верхнечелюстного комплекса [4, 6, 11]. В нашем исследовании выявлено значимое увеличение индекса верхней высоты лица у пациентов с большой β-талассемией, что также подтверждает данные других авторов. По индексам пропорций лица в основной группе выявлено, что нижняя челюсть: широкая - относительно ширины лица, узкая - относительно высоты лица, низкая - относительно ширины нижней челюсти, узкая - относительно глубины нижней трети лица, узкая - относительно тотальной высоты лица. А средняя треть лица у пациентов с большой β-талассемией уплощена относительно глубины нижней трети лица. У женщин с большой β-талассемией также отмечено, что лицо - короткое относительно высоты лба и лица, а верхняя треть лица уплощена относительно глубины средней трети лица. Таким образом, наблюдаются недостаточный рост ветвей нижней челюсти и вертикальная ротация, так как нижняя треть лица у обследованных пациентов - в пределах нормы [8]. Полученные в исследовании данные показали, что у пациентов с большой β-талассемией корень носа ýже относительно ширины носа, дно ноздри ýже относительно высоты носа, а корень носа посажен низко относительно высоты носа. Умеренную протрузию вертикального контура верхней губы у женщин с большой β-талассемией выявили по индексу вертикального контура верхней губы. У мужчин с большой β-талассемией верхняя губа - короткая относительно ширины рта, собственно верхняя губа - короткая относительно общей высоты верхней губы, собственно верхняя губа - короткая относительно высоты кожной части верхней губы, собственно верхняя губа - короткая относительно высоты собственно нижней губы. Выступание верхней и нижней губы и уменьшение носогубного угла являются следствием дистального прикуса и протрузии верхних резцов [4, 10]. Полученная индексная детализация характерных для большой β-талассемии морфологических изменений челюстно-лицевой области имеет патогенетическую значимость для прогнозирования стоматологической патологии у этих пациентов. Индексы пропорции орбит - межкантусный индекс, индекс орбитальной протрузии выявили орбитальный гипертелоризм и протрузию орбит у пациентов с большой β-талассемией. А индекс орбитальной ширины продемонстрировал, что глазная щель пациентов незначительно ýже относительно межкантусной ширины. Таким образом, результаты проведенного исследования не только дополняют критерии распознавания «талассемического» облика, но и определяют причастность установленных изменений к развитию зубочелюстных деформаций и сопряженных с ними стоматологических заболеваний. Вклад авторов: Концепция и дизайн исследования: Н. Н. С. Сбор и обработка материала: Р. В. Ш., Н. Н. С. Статистическая обработка данных: Р. В. Ш. Анализ и интерпретация данных: Н. Н. С., Р. В. Ш. Написание текста: Р. В. Ш. Авторы сообщают об отсутствии в статье конфликта интересов.

About the authors

R. V. Shadlinskaya

Azerbaijan Medical University

Email: r.shadlinskaya@yahoo.com
Department of Pediatric Dentistry 23 Bakhihanova St., Baku Az 1022, Republic of Azerbaijan

N. N. Sultanova

Azerbaijan Medical University

Email: nika_sultan@yahoo.co.uk
Department of Oral and maxillofacial surgery 23 Bakhihanova St., Baku Az 1022, Republic of Azerbaijan

References

Supplementary files