ANALYSIS OF FACIAL AND HEAD SOFT TISSUE PROPORTION INDICES IN ADULT PATIENTS WITH β-THALASSAEMIA MAJOR


Cite item

Abstract

Objective - quantitative analysis of the soft tissues of the head and face in adult patients with β-thalassemia major, using the indices of proportions of the craniofacial complex. Material and methods. The anthropometric data on soft tissues of the head and face were studied in 34 patients with β-thalassemia major: 16 men (average age 23,3±0,9) and 18 women (average age 21,8±1,5). To describe the craniofacial characteristics of the subjects, 40 indices of the proportions of the head and face were calculated according to L. Farkas’s method. The average values of the indices were compared with the data of the norms of a healthy group of people identical in sex, age and ethnic origin. Results. A quantitative analysis of the soft tissues of the head and face of patients with β-thalassemia major revealed a significant difference in the 29 parameters causing the development of craniofacial changes in males and in 24 parameters in females. These patients are characterized by an increase in the transverse head measurements, narrowing of the mandible, shortening of the ramus of mandible, flattening of the nose bridge, narrowing of the root of nose, orbital hypertelorism, protrusion of the orbits, protrusion of the vertical contour of the upper lip. Conclusion. The calculation of head and face proportion indices is of great importance in the planning of treatment of patients with β-thalassemia major.

Full Text

Талассемия является аутосомно-рецессивным наследственным заболеванием крови, при котором происходит нарушение синтеза отдельных цепей гемоглобина. Нарушение синтеза α-цепей носит название α-талассемия, β-цепей - β-талассемия. Наиболее тяжелые клинические проявления наблюдаются при большой или гомозиготной β-талассемии. По данным Всемирной организации здравоохранения, в мире насчитываются свыше 250 млн носителей талассемии и около 300 тыс. больных талассемией [10, 15]. В настоящее время в Азербайджане большая β-талассемия представляет одну из основных медицинских и социальных проблем общественного здравоохранения. Согласно результатам генетических исследований, представленных в «Унисеф», в Азербайджане около 8 % населения являются носителями гена β-талассемии, а ежегодно в стране рождаются до 200 больных детей [7, 15]. Основным патогенетическим фактором гомозиготной формы являются неэффективный эритропоэз и выраженная анемия. Сокращение жизни эритроцитов является причиной чрезмерной костномозговой активности и гиперплазии костного мозга, что приводит к выраженным изменениям в развитии костей черепа (рисунок) [11, 12]. Для того, чтобы компенсировать врожденный недостаток гемоглобина, пациенты с большой β-талассемией нуждаются в регулярных гемотрансфузиях, что способствует накоплению железа в организме и развитию гемосидероза органов. Перегрузка железом замедляет созревание остеоцитов и ингибирует локальную минерализацию, что приводит к очаговой остеомаляции и развитию функциональных и эстетических нарушений в челюстно-лицевой области [2, 11]. Важное значение приобретает количественный анализ черепно-лицевого комплекса, позволяющий провести оценку степени морфологических нарушений головы и лица [3]. По литературным данным, в настоящее время хорошо изучены и количественно оценены только костные изменения черепно-лицевого комплекса, однако большую эстетическую и патогенетически значимую ценность представляют и изменения мягких тканей, существенно меняющие количественные характеристики антропометрических данных. Доступные для анализа сведения до сих пор не позволяют сформировать объективное представление о морфологических особенностях черепно-лицевого комплекса у современного пациента с β-талассемией. В связи с тем, что в литературе сведения об изменениях черепно-лицевого комплекса у больных талассемией имеют описательный характер, а объективные количественные морфологические исследования отсутствуют, целью настоящего исследования явилось создание профиля объективных количественных характеристик мягких тканей головы и лица у взрослых пациентов с большой β-талассемией при использовании индексов пропорций черепно-лицевого комплекса. Материал и методы. Антропометрическое обследование пациентов с большой β-талассемией было проведено в Республиканском центре талассемии г. Баку и в стоматологической клинике Азербайджанского медицинского университета. Обследуемый контингент пациентов разделили на 2 основные группы. В 1-ю основную группу вошли 16 мужчин в возрасте от 18 до 29 лет (средний возраст 23,3±0,9 года), во 2-ю - 18 женщин в возрасте от 17 до 34 лет (средний возраст 21,8±1,5 лет). У всех пациентов было получено информированное согласие на проведение необходимых для диагностики обследований. Антропометрическое обследование проводили по методу L. Farkas [9]. В ходе обследования были проведены 38 линейных измерений. Для измерения антропометрических величин головы и лица были использованы 38 общепринятых в морфологии маркировочных точек в области: головы - 6, лица - 11, носа - 8, губ и рта - 7, орбит - 6. На основе полученных данных вычислены 40 индексов пропорций головы и лица (табл. 1). Значения индексов пропорций головы и лица сравнивали со значениями в контрольной группе, в которую включили данные здоровой группы людей, идентичных по полу, возрасту и этническому происхождению. При этом за основу был взят банк данных кавказоидов с использованием антропометрических параметров азербайджанцев [13]. При проведении обследования были использованы следующие инструменты: абсолютный цифровой калипер (Paleo-Tech, USA), абсолютный цифровой широтный калипер (Paleo-Tech, USA), большой сдвоенный калипер с уровнями (Paleo-Tech, USA). Для анализа полученных количественных цифровых данных применяли методы вариационной статистики. Вычислены средние значения полученных выборок, их среднеквадратические отклонения, стандартные ошибки, минимальные (min) и максимальные (max) значения рядов. Учитывая принадлежность сравниваемых выборок к одной и той же популяционной группе, нормальность распределений, сравнительно одинаковый порядок среднеквадратических отклонений, для оценки разницы между вариационными рядами использовали параметрический критерий t-Стьюдента. Критический уровень значимости разницы средних значений между группами был при р<0,05. Вычисления проведены с помощью электронных таблиц MS Excel 2013 [1]. Результаты исследования. Анализ средних значений антропометрических параметров у пациентов с большой β-талассемией продемонстрировал нарушение пропорций 28 индексов у мужчин и 25 индексов у женщин, обусловливающих развитие черепно-лицевых изменений. Индексы пропорции головы (цефалический, ширины лба-головы, ширины основания черепа-головы, высоты головы-краниофациальной высоты, высоты лба-головы) у пациентов c большой β-талассемией, представленные в табл. 2, демонстрируют значительное отклонение от показателей нормы. Так, медиана значения индекса ширины лба-головы у мужчин была больше средних значений нормы на 19,2 % (р<0,001), а у женщин - на 17,5 % (р<0,001). Медиана индекса высоты лба-головы в группе с талассемией у мужчин выше значений нормы на 36,8 % (р<0,001), а у женщин - на 55,6 % (р<0,001). Индекс ширины лба-основания черепа у пациентов с большой β-талассемией значимо отличался от данных контрольной группы. Исключением явился индекс ширины головы-высоты черепно-лицевого комплекса, который оказался в пределах нормы как у мужчин, так и у женщин. Средние значения индексов пропорции лица пациентов с большой β-талассемией, представленные в табл. 3, также продемонстрировали значительное отклонение от средних значений нормы. Так, среднее значение индекса ширины нижней челюсти-лица было выше на 14 % в основной мужской группе (р<0,001) и на 22,1 % выше в основной женской группе (р<0,001). Индекс ширины нижней челюсти-высоты лица на 10,3 % был выше у мужчин (р<0,001) и на 19 % выше у женщин (р<0,001). Также среднее значение индекса пропорции нижней челюсти было на 14,4 % меньше такового в контрольной группе (р<0,001) у мужчин и на 16,2 % у женщин (р<0,001). Индексы ширины нижней челюсти-глубины нижней трети лица, тотальной ширины нижней челюсти-высоты лица были выше нормы на 7,2 % (р<0,01) и 10,3 % (р<0,001) в 1-й основной группе, на 13,6 % (р<0,001) и 19 % (р<0,001) выше во 2-й основной группе соответственно. Индексы глубины средней трети-нижней трети лица продемонстрировали значительное отклонение от нормы как у мужчин, так и у женщин (р<0,001). Значимое отклонение от нормы было выявлено в области соотношений верхней половины лица, высоты нижней челюсти-глубины нижней трети лица как у мужчин, так и у женщин основных групп. У мужчин медиана значений индексов высоты нижней челюсти-нижней трети лица была меньше на 6,8 % (р<0,05), высоты верхней трети лица-глубины верхней трети лица была больше на 4,2 %, чем норма (р<0,05), а у женщин среднее значение индекса высоты верхней трети лица-лица незначительно превышало значения нормы (р<0,05). Индексы пропорции-лицевой, высоты нижней трети лица-лица, высоты нижней челюсти-лица, высоты нижней челюсти-верхней трети лица у пациентов с большой β-талассемией оказались в пределах нормы как у мужчин, так и у женщин. У пациентов женского пола индексы пропорции высоты нижней челюсти-нижней трети лица, высоты верхней трети лица-глубины верхней трети лица, а у мужчин высоты лица, высоты верхней трети лица-лица, глубины верхней-средней трети лица соответствовали данным в контрольной группе. Индексы пропорций орбит представлены в табл. 4. Межкантусный индекс, индекс орбитальной протрузии выявили статистическое значимое нарушение пропорциональных соотношений параметров орбит у пациентов с большой β-талассемией по сравнению с пациентами контрольной группы. Индекс орбитальной ширины был увеличен на 10,9 % у мужчин (р<0,05) и на 6,5 % у женщин (р<0,01) в основных группах. Индекс глазной щели у пациентов мужского пола оказался идентичным данным в контрольной группе в отличие от пациентов женского пола. Межкантусный индекс у пациентов с большой β-талассемией был на 10,8 % меньше у мужчин (р<0,001) и на 7,4 % у женщин (р<0,001). Индексы пропорций носа (индекс высоты-ширины кончика носа, индекс высоты кончика носа-высоты носа) оказались в диапазоне нормальных значений только у пациентов женского пола (табл. 5). У пациентов с большой β-талассемией индекс ширины корня носа-носа, индекс высоты корня носа-носа, индекс ширины ноздри-носа выявили статистически значимую разницу по сравнению с данными в контрольной группе. Так, средние значения индекса высоты корня носа-носа были на 26 % ниже значений нормы у мужчин (р<0,001) и на 15,4 % ниже в группе женщин (р<0,001). Пропорциональное соотношение ширины носа к его высоте выявил носовой индекс как у мужчин, так и у женщин с талассемией. Результаты исследования индексов пропорций губ представлены в табл. 6. Индексы пропорций губ и рта (высоты верхней губы-ширины рта, высоты кожной части верхней губы-общей высоты губы, высоты собственно верхней губы-общей высоты верхней губы, высоты собственно верхней губы-высоты кожи верхней губы, высоты собственно верхней губы) у пациентов с большой β-талассемией, представленные в таблице, оказались в диапазоне нормальных значений у пациентов женского пола. В этой группе только индекс вертикального контура верхней губы был увеличен на 8,1 % (р<0,01). У мужчин с большой β-талассемией индексы в области губ и рта продемонстрировали следующую диспропорциональность: индекс высоты верхней губы-ширины рта был увеличен на 12,9 % (р<0,01), индекс высоты собственно верхней губы-общей высоты верхней губы уменьшен на 13,6 % (р<0,05), индекс высоты собственно верхней губы-высоты кожи верхней губы уменьшен на 18,9 % (р<0,05), индекс высоты собственно верхней губы оказался на 17,5 % меньше данных в контрольной группе (р<0,05). Обсуждение полученных данных. Использование в данной работе индексов пропорций, которые являются наиболее информативными для оценки соотношений параметров всего черепно-лицевого комплекса, позволило впервые дать характеристику специфических изменений, свойственных взрослым пациентам с большой β-талассемией в сравнении со здоровыми людьми. Анализ индексов пропорций головы выявил, что у пациентов с большой β-талассемией голова - узкая относительно ее длины, лоб - невысокий относительно высоты головы, голова - короткая относительно краниофациальной высоты, лоб - узкий относительно и ширины головы, и ширины основания черепа. Согласно цефалическому индексу, в проведенном исследовании мужчины и женщины с большой β-талассемией являются долихоцефалами. В литературе признаками «талассемического» облика являются увеличение головы преимущественно за счет теменных областей («башенный» череп), чрезмерный рост плоских костей лицевого черепа в поперечном направлении вследствие гиперплазии костного мозга верхней челюсти, костей лобной области и ветвей нижней челюсти и уплощение переносицы [5, 8, 14]. Также при большой β-талассемии наблюдаются такие гнатологические изменения, как умеренная протрузия верхней челюсти, уменьшенные размеры тела нижней челюсти и рост нижней челюсти в вертикальном направлении [8]. Согласно другим источникам литературы, у пациентов с большой β-талассемией вследствие расширения тела и альвеолярного отростка верхней челюсти, индуцированного гиперплазией костного мозга, происходит чрезмерное развитие верхнечелюстного комплекса [4, 6, 11]. В нашем исследовании выявлено значимое увеличение индекса верхней высоты лица у пациентов с большой β-талассемией, что также подтверждает данные других авторов. По индексам пропорций лица в основной группе выявлено, что нижняя челюсть: широкая - относительно ширины лица, узкая - относительно высоты лица, низкая - относительно ширины нижней челюсти, узкая - относительно глубины нижней трети лица, узкая - относительно тотальной высоты лица. А средняя треть лица у пациентов с большой β-талассемией уплощена относительно глубины нижней трети лица. У женщин с большой β-талассемией также отмечено, что лицо - короткое относительно высоты лба и лица, а верхняя треть лица уплощена относительно глубины средней трети лица. Таким образом, наблюдаются недостаточный рост ветвей нижней челюсти и вертикальная ротация, так как нижняя треть лица у обследованных пациентов - в пределах нормы [8]. Полученные в исследовании данные показали, что у пациентов с большой β-талассемией корень носа ýже относительно ширины носа, дно ноздри ýже относительно высоты носа, а корень носа посажен низко относительно высоты носа. Умеренную протрузию вертикального контура верхней губы у женщин с большой β-талассемией выявили по индексу вертикального контура верхней губы. У мужчин с большой β-талассемией верхняя губа - короткая относительно ширины рта, собственно верхняя губа - короткая относительно общей высоты верхней губы, собственно верхняя губа - короткая относительно высоты кожной части верхней губы, собственно верхняя губа - короткая относительно высоты собственно нижней губы. Выступание верхней и нижней губы и уменьшение носогубного угла являются следствием дистального прикуса и протрузии верхних резцов [4, 10]. Полученная индексная детализация характерных для большой β-талассемии морфологических изменений челюстно-лицевой области имеет патогенетическую значимость для прогнозирования стоматологической патологии у этих пациентов. Индексы пропорции орбит - межкантусный индекс, индекс орбитальной протрузии выявили орбитальный гипертелоризм и протрузию орбит у пациентов с большой β-талассемией. А индекс орбитальной ширины продемонстрировал, что глазная щель пациентов незначительно ýже относительно межкантусной ширины. Таким образом, результаты проведенного исследования не только дополняют критерии распознавания «талассемического» облика, но и определяют причастность установленных изменений к развитию зубочелюстных деформаций и сопряженных с ними стоматологических заболеваний. Вклад авторов: Концепция и дизайн исследования: Н. Н. С. Сбор и обработка материала: Р. В. Ш., Н. Н. С. Статистическая обработка данных: Р. В. Ш. Анализ и интерпретация данных: Н. Н. С., Р. В. Ш. Написание текста: Р. В. Ш. Авторы сообщают об отсутствии в статье конфликта интересов.
×

About the authors

R. V. Shadlinskaya

Azerbaijan Medical University

Email: r.shadlinskaya@yahoo.com
Department of Pediatric Dentistry 23 Bakhihanova St., Baku Az 1022, Republic of Azerbaijan

N. N. Sultanova

Azerbaijan Medical University

Email: nika_sultan@yahoo.co.uk
Department of Oral and maxillofacial surgery 23 Bakhihanova St., Baku Az 1022, Republic of Azerbaijan

References

  1. Гланц С. Т. Медико-биологическая статистика: Перевод с англ. / Под ред. Н. Е. Бузикашвили, Д. В. Самойлова. М.: Практика, 1999. 200 c.
  2. Данилова Д. В. История развития методов изучения формы и пропорций лица человека // Современная стоматология. 2002. № 4. С. 48-51.
  3. Кармалькова Е. А., Третьякова Т. В., Белевич В. Н. Лицо человека // Военная медицина. 2012. № 4. С. 33-38.
  4. Abu Alhaija E. S., Hattab F.N., Al-Omari M. A. Cephalometric measu rements and facial deformities in subjects with β-thalassaemia major // Eur. J. Orthodon. 2002. Vol. 24, № 1. P. 9-19.
  5. Alireza J., Samaneh B., Mahsa M. Investigating the relationship between major thalassemia diseases with anthropometric sizes of head and facial soft tissue // J. Biosci. Biotech. Res. Com. 2017. Vol. 10, № 2. P. 233-240.
  6. Amini F., Borzabadi-Farahani A., Mashayekhi Z. Soft-tissue profile characteristics in children with beta thalassemia major // Acta Odontol. Scand. 2013. Vol. 71, № 5. P. 1071-1076.
  7. Asadov C. Immunologic Abnormalities in β-Thalassemia // J. Blood Dis. Transf. 2014. № 5. Р. 224.
  8. Başsimitçi Ş., Yücel-Eroğlu E., Akalar M. Effects of Thalassaemia Major on Components of the Craniofacial Complex // Brit. J. Orthod. 1996. Vol. 23, № 2. P. 157-162.
  9. Farkas L., Munro I. Anthropometric Facial Proportions in Meditsina, Charles C Thomas, Springfield, Illinois, 1987. 344 p.
  10. Galanello R., Origa R. Beta-thalassemia // Orphanet. J. Rare Dis. 2010. № 5. P. 5-11.
  11. Girinath P., Vahanwala S., Krishnamurthy V., Pagare S. Evaluation of Orofacial Manifestations in 50 Thalassemic Patients: A Clinical Study // J. Ind. Acad. Oral. Med. Radiol. 2012. № 22, № 3. Р. 126-132.
  12. Wong P., Fuller P. J., Gillespie M. T., Milat F. Bone Disease in Thalassemia: A Molecular and Clinical Overview // Endocrine Rev. 2016. Vol. 37, № 4. P. 320-346.
  13. Farkas L. G., Katic M. J., Forrest C. R., Alt K. W., Bagic I., Baltadjiev G., Cunha E., Cvicelová M., Davies S., Erasmus I., Gillett-Netting R., Hajnis K., Kemkes-Grottenthaler A., Khomyakova I., Kumi A., Kgamphe J. S., Kayodaigo N., Le T., Malinowski A., Negasheva M., Manolis S., Ogetürk M., Parvizrad R., Rösing F., Sahu P., Sforza C., Sivkov S., Sultanova N., Tomazo-Ravnik T., Tóth G., Uzun A., Yahia E. International anthropometric study of facial morphology in various ethnic groups/races // J. Craniofac. Surg. 2005. Vol. 16, № 4. Р. 615- 646.
  14. Toman H., Nasir A., Hassan R. Skeletal, dentoalveolar, and soft tissue cephalometric measurements of Malay transfusion-dependent thalassaemia patients // Eur. J. Orthodon. 2011. Vol. 33, № 6. P. 700-704.
  15. Weatherall D. The challenge of haemoglobinopathies in resource-poor countries // Brit. J. Haematol. 2011. Vo1. 154, № 6.Р. 736- 744.

Copyright (c) 2019 Shadlinskaya R.V., Sultanova N.N.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies